ABSTRACT
La Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa (ESCD) es una enfermedad del tejido conectivo multisistémica que afecta la piel y órganos internos. La Enfermedad Pulmonar Intersticial (EIP) se presenta en un 70 a 80% de los casos y aproximadamente un cuarto presentan Fibrosis Pulmonar, lo que es muy raro en la edad pediátrica. La enfermedad pulmonar es una de las principales causas de muerte en los pacientes con Esclerosis Sistémica. Se presenta el caso de una paciente con Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa asociada a Fibrosis Pulmonar. El diagnóstico y tratamiento temprano de esta entidad permite prolongar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes
Diffuse cutaneous systemic sclerosis is a connective tissue disorder that involve skin and internal organs. Interstitial lung disease is present in 70 80% of all cases and approximately one quarter with lung fibrosis, that is no common in pediatric patients. Lung disease is one of the most important cause of death in patient with systemic sclerosis. A case of diffuse cutaneous systemic sclerosis with lung fibrosis is present.